Doença de Coats é uma patologia crônica e progressiva muito rara que afeta o desenvolvimento dos vasos sanguíneos da retina, parte do olho, levando, em alguns casos, ao descolamento da retina.
Vasculopatia retiniana exsudativa tipo Coats associada à retinose pigmentar – Coats Like Vascular Bilateral
O termo vasculopatia retiniana exsudativa tipo Coats associada à retinose pigmentar foi recentemente adotado, substituindo as prévias denominações: Doença de Coats, Síndrome de Coats, Descolamento retiniano tipo Coats associado à retinose pigmentar.
A vasculopatia exsudativa é uma rara ocorrência, tendo sido relatada em casos de retinose pigmentar avançada. É usualmente bilateral e não demonstra predileção por sexo. Os achados fundoscópicos são anomalias vasculares telangectásicas na área retiniana inferior afetada, dilatação dos grandes vasos retinianos inferiores já a partir do disco óptico, descolamento retiniano seroso e típicos depósitos de lipídios extra vasculares subretinianos e intraretinianos, multifocais e periféricos; além dos achados típicos relacionados a retinose pigmentar. A retinoangiografia fluoresceínica mostra na periferia retiniana afetada, vasos dilatados, tortuosos e telangectásicos, que extravasam corantes. O campo visual é geralmente igual ou menor que 10 graus.
Foi relatada consanguinidade dos pais em quatro casos de associação vasculopatia exsudativa tipo Coats e retinose pigmentar e pouco se sabe sobre uma possível herança genética.
Os pacientes geralmente apresentam perda visual, estrabismo ou leucocoria na primeira década de vida.
O diagnóstico é possível com ultrassonografia, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética são úteis na exclusão de outras condições potencialmente letais, como o retinoblastoma, especialmente em pacientes muito jovens. Além disso, a angiografia com fluoresceína do fundo oferece informações importantes, pois demonstra a localização e a extensão da telangiectasia retinal, bem como o grau de alteração da permeabilidade nos vasos afetados. A área de anormalidade vascular, conforme observada com a angiografia, geralmente é mais extensa do que a avaliada pelo exame clínico. O conhecimento da extensão das telangiectasias é importante para que o tratamento possa ser aplicado em todas as áreas afetadas para se obter o controle das complicações exsudativas.
Os tipos de tratamento sugeridos para Coats Like Vascular Bilateral doença de Coats dependem da extensão e localização da anormalidade vascular, da presença de descolamento de retina e da idade do paciente. Não existe nenhum tratamento eficaz ainda.
A história natural da doença pode apresentar acuidade visual sem percepção de luz e desenvolver catarata.
Os olhos que não são tratados progridem para o descolamento total da retina e, ocasionalmente, para o glaucoma que requer enucleação (remoção cirúrgica do globo ocular, poupando-se as pálpebras, os músculos e a gordura extraocular.
No olho menos afetado, o aumento da exsudação retinal pode se desenvolver vários anos após a apresentação. Portanto, um exame cuidadoso de ambos os olhos é recomendado em todos os pacientes que apresentam sintomas em apenas um olho, pois pode ocorrer envolvimento bilateral na doença de Coats. Além disso, o acompanhamento de longo prazo é necessário se quisermos identificar complicações tardias precocemente e tratá-las adequadamente para prevenir a perda visual.
Fonte: Scielo
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