As estrias angióides são resultado de uma fragilidade anormal de camadas da retina (parte posterior do olho).
Em metade dos casos não tem associação com nenhuma doença, é apenas um achado ocular.
As estrias angióides são causadas por alterações nas camadas internas oculares, mais precisamente na chamada membrana de Bruch.
Características clínicas
– desde o nascimento
– linhas curvas e irregulares
– todas as direções
– avermelhadas a marrons
– abaixo da retina
– perda de AV
– não afeta o nervo óptico
As estrias angioides são visualizadas na fundoscopia (exame feito pelo oftalmologista) como linhas curvas e irregulares mais profundas da retina, irradiando por todas as direções, vão de avermelhadas a marrons e quase sempre bilaterais (atingem os dois olhos). Representam rupturas ou defeitos de uma membrana Bruch espessa, calcificada e fraca. As estrias estão localizadas abaixo da retina, mas não se estendem para o disco óptico.
Acredita-se que estejam presentes desde o nascimento. Nesta primeira fase (juventude), apresentam-se como assintomáticas. Na idade adulta (antes mesmo dos 50 anos), o paciente pode ter hemorragias espontâneas ou traumáticas, com menor gravidade, e perda da acuidade visual. Após essa idade, se não tratada, poderá evoluir para perda da acuidade visual mais severa (50% dos casos), degeneração macular (70%) e neovascularização de coroide (86%).
Sintomas
De forma geral, as estrias angioides são assintomáticas.
As estrias angioides por si só não costumam causar baixa da visão. As responsáveis pela perda da acuidade visual são as complicações advindas de alterações anatômicas provocadas pelas estrias na estrutura da retina, como neovascularizações e hemorragias.
As estrias angioides são causadas por rupturas lineares na membrana de Brunch, devidas a defeitos ou alterações patológicas da membrana por um mecanismo desconhecido.
Um possível estiramento dos músculos extraoculares pode criar forças contra um ponto fixo do disco óptico.
Em metade dos casos, não tem associação com nenhuma doença, sendo apenas um achado ocular. Porém, em 50% dos casos pode ter associação com doenças sistêmicas, como: Síndrome de Groenblad-Stranberg (pseudoxantoma elástico), síndrome de Ehlers Danlos, doença de Paget (osteíte deformante), anemia de célula falciforme, talassemia, púrpura trombocitopênica, elastose senil, acromegalia, hiperfosfatemia familiar ou envenenamento. Dentre essas, a pseudoxantoma elástico é, de longe, a associação mais comum.
Doenças sistêmicas
– síndrome de Groenblad-Stranberg – pseudoxantoma elástico
– síndrome de Ehlers Danlos
– doença de Paget – osteíte deformante
– anemia de célula falciforme
– talassemia
– púrpura trombocitopênica
– envenenamento
Dentre essas, a pseudoxantoma elástico é, de longe, a associação mais comum.
Pseudoxantoma Elástico é uma doença extremamente rara e hereditária, concentrada no tecido conectivo, caracterizada por calcificação das fibras elásticas, sendo responsável por acometimento cutâneo, oftalmológico e vascular.
O pseudoxantoma elástico na população geral é baixo, tendo uma frequência entre homens e mulheres não diferenciada e uma prevalência ainda incerta.
Apesar de se tratar de uma desordem hereditária, grande parcela dos pacientes não apresenta sintomatologia inicial muito evidente ou característica da doença. No entanto, placas não pruriginosas, baixa acuidade visual e alterações vasculares, como assimetria de pulso ou angina pectoris, são manifestações que já sinalizam um avanço importante da doença, tendo em vista que ela se manifesta de forma lenta e gradual.
O diagnóstico pode ser realizado através da presença de alterações oculares associadas às alterações cutâneas, que podem incluir biópsia da região lesionada, e a presença da mutação genética.
O tratamento do pseudoxantoma ainda não é curativo, apenas paliativo das diversas áreas afetadas do organismo.
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