Durante as quatro primeiras semanas de gestação, o espaço entre o cristalino e a retina contém o vítreo primitivo. No segundo mês de gestação ocorrem a formação do vítreo secundário e o início da troca dos elementos vasculares do vítreo primitivo.
Persistência hiperplásica do vítreo primitivo (PHVP) é um desenvolvimento anormal, afetando crianças, resultante da falha de regressão do vítreo primitivo e dos vasos hialoides ( são os vasos que vem da artéria hialóide que supre o desenvolvimento da retina neural e do cristalino).
A PHVP pode envolver um amplo espectro de alterações oculares envolvendo retina, vítreo, nervo óptico, mácula, cristalino, íris, corpo ciliar além de anomalias como a microftalmia e microcórnea. Ressaltamos a importância da propedêutica ocular precoce nas crianças, a fim de evitar o diagnóstico e tratamento tardios comprometendo o prognóstico visual e com isto minimizar os danos futuros à saúde destas crianças.
- A Microftalmia é uma doença ocular congênita (isto é, “de nascença”) caracterizada pelo globo ocular de tamanho menor que o regular, podendo estar presente em apenas um olho ou então em ambos, neste último caso é conhecida como Microftalmia Bilateral.
A PHPV pode ter três variações: uma anterior, outra posterior e uma terceira com a combinação das duas.
- Anterior: É o mais frequente. Afeta olhos com microftalmia e é unilateral em 90% dos casos. Caracteriza-se pela presença de massa retrolental que se insere nos processos ciliares longos.
- Posterior: É bem menos frequente e um sinal característico é uma membrana branca opaca e densa ou a presença de dobra retiniana não opaca que se estende desde o disco óptico em direção à retina periférica ou à região retrolental.
A etiologia permanece desconhecida na maioria dos casos, porém a presença de alguns relatos em familiares sugere a possibilidade de herança autossômica dominante ou recessiva.
Clinicamente manifesta-se como uma leucocoria (reflexo branco pupilar) em um olho de dimensões reduzidas. Leucocoria, descolamento de retina, pregas retinianas e catarata podem confundir PHVP com outras afecções oculares que têm achados semelhantes.
Retinoblastoma, catarata congênita, retinopatia de prematuridade e pseudogliomas são doenças com achados semelhantes aos do PHVP. A visualização direta dos remanescentes do sistema vascular hialóide fetal é a melhor evidência da lesão presente, se não fosse muitas vezes impossível, à fundoscopia, devido a opacidade do tecido.
Nestes casos, a visualização indireta, por meio de ultrassonografia, tomografia computadorizada (OCT) e ressonância magnética fornece o diagnóstico.
Fontes:
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